O lúpus eritematoso sistêmico pode envolver o aparelho respiratório de diversas maneiras como com pleurite, pneumonite, doença intersticial ou hipertensão pulmonar. Raramente, o paciente com lúpus eritematoso sistêmico pode apresentar uma síndrome caracterizada por dispnéia, dor torácica, alteração nas provas funcionais pulmonares e ausência de alterações parenquimatosas significativas na avaliação tomográfica de tórax, a qual tem sido denominada síndrome do pulmão encolhido. Descrevemos um caso que preenche os critérios diagnósticos dessa síndrome, e enfatizamos a patogênese que tem sido proposta, assim como as opções terapêuticas disponíveis.

Systemic lupus erythematosus (SLE) may involve the respiratory tract in several ways, such as through pleuritis, pneumonitis, interstitial disease or pulmonary hypertension. In rare cases, SLE patients present a syndrome characterized by dyspnea, chest pain and abnormalities in pulmonary function testing, although there may be no evidence of major parenchymal lung disease on computerized tomography scans. This condition has come to be known as shrinking lung syndrome. We report a case that meets these diagnostic criteria, emphasizing the pathogenesis proposed, as well as the therapeutic options available.